Factor VIII

Sinónimos.

Factor antihemofílico A. Globulina antihemofílica. Moroctocog.

Acción terapéutica.

Antihemofílico.

Propiedades.

Factor VIII:C es la porción coagulante del complejo circulante en plasma. Se une en forma no covalente a la proteína de von Willebrand, de cuya actividad es responsable. El factor VIII:C actúa como cofactor para el factor IX en su función de activación del factor X en la cascada de la coagulación. Factor antihemofílico humano.El factor antihemofílico humano es la fracción factor VIII:C del complejo factor VIII circulante. Se obtiene por fraccionamiento de la sangre humana, incluido un paso de purificación por anticuerpos monoclonales y una pasteurización final (60°C durante 10 horas), hasta arribar a un concentrado con actividad de 5 a 10U/mg de proteína total. La hemofilia A es un trastorno hereditario debido a la baja concentración plasmática de factor VIII:C, por lo que el concentrado de éste de origen humano purificado puede aliviar los síntomas de esa enfermedad. Los procesos de purificación aplicados proveen una capacidad de remoción de patógenos humanos (HIV y otros) suficiente para reducir a improbable el riesgo de infección por el uso del producto. Factor antihemofílico porcino.El factor antihemofílico porcino es la fracción factor VIII:C del complejo factor VIII circulante del cerdo. Se utiliza en los pacientes con hemofilia A que han desarrollado resistencia a la acción del factor de origen humano debido a la aparición de anticuerpos contra él. También se utiliza en los casos de hemofilia adquirida debida al desarrollo de anticuerpos contra el factor VIII:C humano; el de origen porcino es menos afectado por esos anticuerpos. Se ha informado elevación del factor VIII:C humano tras la aplicación repetida del de origen porcino, probablemente debido a la saturación de los anticuerpos. El factor VIII:C porcino no transmite enfermedades virales humanas y no se ha detectado transmisión de las propias del cerdo. En la hemofilia adquirida, el factor VIII:C porcino es de primera elección sobre los concentrados de factor VIII:C humano.

Indicaciones.

Factor VIII porcino:tratamiento de la hemofilia A congénita en pacientes que han desarrollado anticuerpos contra el factor VIII:C humano. Tratamiento de la hemofilia adquirida por presencia de anticuerpos inhibidores del factor VIII:C humano. Tratamiento de la enfermedad de von Willebrand. Factor VIII humano: tratamiento de la hemofilia A.

Dosificación.

Factor VIII porcino:el monitoreo de los niveles de factor antihemofílico debe realizarse antes y después de la administración de factor VIII:C porcino, para individualizar la respuesta del paciente. La dosis inicial sugerida es de 100 a 150 unidades por kg de peso corporal. Factor VIII humano:el médico debe decidir qué nivel circulante de factor antihemofílico desea alcanzar. Por regla general, la administración intravenosa de 1 unidad de actividad antihemofílica por kg de peso corporal eleva el nivel de factor antihemofílico circulante en 2%.

Reacciones adversas.

Manifestaciones alérgicas, escalofríos, náuseas, malestar en el sitio de aplicación. En ocasiones se ha detectado trombocitopenia.

Precauciones y advertencias.

Factor VIII porcino:en ocasiones se ha observado anafilaxia luego de su administración, por lo que debe disponerse de adrenalina y corticoides para el tratamiento inmediato. En ocasiones pueden administrarse corticoides en forma preventiva. Factor VIII humano:el factor VIII:C es purificado de la sangre humana y aunque los métodos de purificación garantizan una excelente capacidad de remoción de virus, el riesgo de una infección no puede excluirse totalmente, en particular en el caso de las hepatitis de tipo no A no B. No es efectivo en el tratamiento de la enfermedad de von Willebrand. Como concentrados de factor VIII:C humano suelen contener anticuerpos de grupo sanguíneo, tras el uso continuado debiera verificarse el hematócrito ante el riesgo de anemia progresiva. Los pacientes tratados con concentrados de factor VIII:C pueden desarrollar hipersensibilidad a las proteínas del ratón, dado que los anticuerpos monoclonales de ese origen se utilizan en la purificación del factor VIII:C. Para ambos factores:al no existir pruebas concluyentes se recomienda no usar en mujeres embarazadas a menos que el beneficio para la madre supere el riesgo potencial para el feto.

Contraindicaciones.

Factor VIII porcino:no administrarlo a pacientes con antecedentes de reacciones agudas alérgicas a este factor. Factor VIII humano:hipersensibilidad a las proteínas del ratón.