VPRIV

Tratamiento de reemplazo enzimático.

Composición.

Un vial contiene 400 unidades* de velaglucerasa alfa**. Tras la reconstitución, un ml de la solución contiene 100 unidades de velaglucerasa alfa. *Una unidad de actividad enzimática se define como la cantidad de enzima necesaria para convertir un micromol de p-nitrofenil b-D-glucopiranósido en p-nitrofenol por minuto a 37°C. ** Se produce en una línea celular de fibroblastos humanos HT-1080 mediante tecnología de ADN recombinante.

Indicaciones.

VPRIV está indicado para la terapia de sustitución enzimática (TSE) a largo plazo en pacientes con enfermedad de Gaucher de tipo 1.

Dosificación.

El tratamiento con VPRIV debe ser supervisado por un médico con experiencia en el manejo de pacientes con enfermedad de Gaucher. Posología:La dosis recomendada es de 60 unidades/kg administradas cada dos semanas. Pueden hacerse ajustes a la dosis en forma individual, en función del logro y el mantenimiento de los objetivos terapéuticos. En los estudios clínicos se han evaluados dosis de 15 a 60 unidades/kg cada dos semanas. No se han estudiado dosis superiores a 60 unidades/kg. A los pacientes actualmente en tratamiento con terapia de sustitución enzimática con imiglucerasa para la enfermedad de Gaucher de tipo 1 puede cambiárseles a VPRIV, utilizando la misma dosis y frecuencia. Poblaciones especiales: Insuficiencia renal o hepática:En función de los conocimientos actuales de la farmacocinética y la farmacodinámica de la velaglucerasa alfa no se recomienda ningún ajuste de la dosis en los pacientes con insuficiencia renal o hepática. Pacientes de edad avanzada (≥ 65 años de edad):Los pacientes de edad avanzada pueden ser tratados con el mismo rango de dosis (15 a 60 unidades/kg) que otros pacientes adultos. Población pediátrica:Veinte de los 94 pacientes (21%) a los que se administró velaglucerasa alfa durante los estudios clínicos estaban dentro del rango pediátrico y de adolescentes (4 a 17 años). Los perfiles de seguridad y eficacia fueron similares entre pacientes pediátricos y adultos. Método de administración:Exclusivamente para perfusión intravenosa. Deberá administrarse en forma de perfusión intravenosa de 60 minutos de duración. Deberá administrarse a través de un filtro de 0,22 mm. Puede considerarse la administración domiciliaria bajo la supervisión de un profesional sanitario únicamente para los pacientes que hayan recibido al menos tres perfusiones y que las hayan tolerado bien. Se debe disponer de un apoyo médico adecuado, incluido personal debidamente formado para adoptar medidas de urgencia, cuando se administra velaglucerasa alfa. Si se producen reacciones anafilácticas u otras reacciones graves, se debe interrumpir inmediatamente la perfusión e iniciar un tratamiento médico adicional.

Contraindicaciones.

Reacción alérgica severa al principio activo o a alguno de los excipientes.

Presentación.

Polvo liofilizado para inyectable: 1 frasco ampolla.